Sindromul Klippel-Trenaunay

Sindromul Klippel-Trenaunay este o malformatie congenitala a sistemului venos, caracterizata prin varice la nivelul membrelor inferioare, cresterea in volum (hipertrofia) a zonelor afectate si aparitia angiomului cutanat (tumora pe suprafata pielii).

Netratata, afectiunea poate avea complicatii majore, de la hemoragii masive pana la tromboflebite si trombembolism pulmonar.

In 90% din cazuri, boala Klippel-Trenaunay este unilaterala si se manifesta mai frecvent in zona picioarelor, insa este posibil sa fie afectat si unul din membrele superioare ale corpului.

Sindromul Klippel-Trenaunay este produs de o anomalie congenitala in dezoltarea sistemului venos. In mod normal, fatul dezvolta in mediul intrauterin un sistem vascular ventral (artera si vena primitiva femurala) si un sistem dorsal si sciatic.

Incepand cu luna a doua de sarcina, sistemul femural continua sa se dezvolte, pe cand cel sciatic se atrofiaza. In cazul in care sistemul sciatic persista, iau nastere anomaliile venoase laterale responsabile cu sindromul Klippel-Trenaunay.

Anomaliile sunt prezente la membrele inferioare sau mult mai rar (1/6) la membrele superioare, si mai rar sindromul afecteaza membrele inferioare bilateral sau membrele superior si inferior de aceeasi parte.

Sindromul Klippel-Trenaunay poate fi de trei tipuri, in functie de simptomatologie.

Anomalie completa, cu tumora cutanata laterala si posterioara. La nivelul tegumentelor, apar leziuni difuze care se pot extinde in zona muschilor si chiar a oaselor. Vasele hemoroidale sunt afectate, rezultand prezenta hemoroizilor cu hemoragii rectale recidivante. Cresterea in lungime si diametru a membrelor este de asemenea posibila.

Anomalie venoasa, fara cresterea marcata a volumului mebrelor. Pacientii acuza greutate la nivelul extremitatilor si evolutia este spre insuficienta venoasa cronica si embolie pulmonara.

Forma minora a bolii, apar varice difuze, pete si alte leziuni mai putin invazive.

Initial, tratamentul este unul conservator: ciorap elastic pentru compresie, ridicarea membrului inferior, evitarea traumatismelor si protezarea ortopedica a hipertrofiei membrului. In functie de stadiul bolii, exista interventii chirurgicale specifice complicatiilor. Rareori, evolutia nefasta a afectiunii presupune amputarea membrului.

Bolnavii cu acest sindrom au o evolutie buna, care le permite o activitate sociala normala in conditiile tratamentului corespunzator.