Sindromul Q-T lung la copii

Sindromul Q-T lung este o afectiune cardiaca congenitala caracterizata prin intarzierea repolarizarii inimii, lucru ce poate duce la aparitia de aritmii si la moarte subita.

Afectiune ereditara, sindromul Q-T lung (LQTS) este de obicei provocat de diferite mutatii ale genelor ce pot fi transmise de la parinti in mod dominant sau recesiv.

Nu toti purtatorii genelor ce predispun la sindromul Q-T lung manifesta simptome, iar in copilarie baietii sunt mai predispusi la complicatii decat fetele. Cele mai multe decese subite sunt inregistrate intre varsta de 11 si 30 de ani.

Mutatiile genetice ce duc la aparitia sindromului Q-T lung afecteaza traseul caracteristic al implusurilor electrice la nivelul inimii. Stimulul electric ce face inima sa bata si este vizibil cu ajutorul electrocardiogramei (ECG) are mai multe componente, denumite cu literele P, Q, R, S si T.

Intervalul dintre Q si T reprezinta timpul de depolarizare si repolarizare ventriculara, operatiune ce are loc dupa fiecare bataie a inimii. In cazul copiilor care sufera de sindrom Q-T lung, acest timp este anormal de lung, lucru ce poate crea o aritmie a inimii.

Un numar foarte mare dintre persoanele care poarta genele responsabile de sindomul Q-T lung nu prezinta simptome. Atunci cand sunt prezente, simptomele isi pot face aparitia din primele luni de viata pana in jurul varstei de 40 de ani.

Cel mai des intalnit simptom al sindromului Q-T lung este lesinul. Modul neregulat in care bate inima poate impiedica oxigenarea corecta a creierului, iar pierderea constiintei poate aparea atunci cand persoana este speriata, furioasa sau face exercitii fizice solicitante.

Convulsiile sunt un alt simptom des intalnit, care duce uneori la diagnosticarea gresita a sindromului Q-T lung ca epilepsie. Contractiile involuntare ale muschilor pot afecta tot corpul.

Rezultatele cercetarilor care au incercat sa demonstreze o legatura intre sindromul Q-T lung si sindromul mortii subite la sugari au demonstrat ca intre cele doua nu exista o legatura in cele mai multe cazuri. Doar 10-15% dintre sugarii care mor subit prezinta genele care duc la aparitia sindromului Q-T lung.

Complicatii asociate acestei afectiuni sunt torsada varfurilor (tahicardie ventriculara, ce se poate transforma intr-o aritmie numite fibrilatie ventriculara ce poate duce la deces) si brahicardie (frecventa cardiaca mai mica de 60 de batai pe minut).

Tratamentul medicamentos folosit pentru ameliorarea simptomelor sindromului Q-T lung include administrarea de beta-blocante si de potasiu. Beta-blocantele scad frecventa cardiaca crescuta in momentele de stres, in timp ce suplimentele de potasiu pot imbunatati problema electrica a inimii in unele forme ale sindromului.

Cazurile grave pot fi tratate prin folosirea unui stimulator cardiac (pacemaker) sau implantarea unui defibrilator-cardioverter (ICD), ambele regland impulsurile electrice la nivelul inimii.

In cazul celor cu risc ridicat de moarte subita, medicii pot decide si sectionarea unor terminatii nervoase simpatice de la nivelul toracelui, care controleaza reglarea ritmului cardiac in mod defectuos.

Riscul aparitiei aritmiilor poate fi scazut prin modificari ale stilului de viata care includ:

• evitarea eforturilor fizice intense;

• evitarea zgomotelor puternice;

• evitarea situatiilor stresante;

• evitarea medicamentelor care au efect de prelungire asupra intervalului Q-T.

Formele de sindrom Q-T dobandit, in care intarzierea impulsului cardiac nu este cauzata de mutatiile genetice, sunt cel mai des provocate de medicamente.

Persoanele sanatoase pot suferi de un interval Q-T prelungit in urma tratamentului cu peste 50 de medicamente, de la antibiotice pana la antidepresive sau medicamente folosite in tratamentul diabetului.

Alte cauze ale prelungirii intervalului Q-T:

• hipocalcemia;

• hipokalemia;

• hipomagnezemia;

• anorexia;

• hipotiroidismul;

• infarctul miocardic;

• infectia cu HIV.

Indiferent de cauzele care au dus la aparitia sindromului Q-T lung, analizele regulate la medicul de familie pot scadea riscul de moarte subita in cazul copiilor care sufera de afectiune fara sa manifeste simptomele asociate.