Gemenii conjuncti sau siamezi (gemeni uniti anatomic)

Gemenii conjuncti au fascinat generatii intregi, fiind considerati zeitati si chiar temuti pentru infatisarea lor. Sunt recunoscuti drept figuri legendare sau "monstrii" de la circ. Cu trecerea timpului, au fost perceputi de catre societate a fi cu totul aparte, datorita legaturii fizice si emotionale intre cei doi gemeni. Numele de gemeni siamezi vine de la locul unde s-a nascut prima pereche de gemeni uniti, in Siam ( Thailanda de astazi). 

Considerati niste raritati, gemenii conjuncti inca se mai nasc si au o probabilitate de supravietuire in primii ani de viata de 1 la 3 cazuri.

O mica parte din gemenii care supravietuiesc vor fi apti pentru operatia de separare. Insa operatia nu este o procedura obisnuita deoarece este extrem de riscanta si trebuie efectuata intr-un cadru medical specializat.

Separarea gemenilor uniti nu necesita numai indemanare, ci cateodata trebuie luate unele decizii salvatorii cum ar fi sacrificarea unuia pentru a creste sansele de viata ale celuilalt. Prognosticul este rezervat si depinde foarte mult de partile unite si organele pe care le impart cei doi siamezi. 

Rata de supravietuire a gemenilor conjuncti este de 5-25%, iar reusita de separare prin operatie de 75% (cu suparavietuirea unuia sau amandurora).

Cu toate ca putine perechi de gemeni siamezi au trait pana la maturitate, este greu de descris  o astfel de legatura intre doua persoane cu existenta comuna. 

Odata cu imbunatatirea tehnicilor chirurgicale, tot mai multi gemeni siamezi au fost separati, chiar daca riscurile sunt foarte ridicate si de multe ori unul din gemeni sau amandoi mor. Decizia de a-i separa este in primul rand o problema de etica si morala, tinad cont de riscurile operatiei si probabilitatea ca unul dintre gemenii conjuncti sa moara pentru salvarea celuilalt. 

Formarea gemenilor conjuncti

Sunt doua teorii legate de formarea gemenilor conjuncti. Se pare ca cea mai acceptata  este "teoria fisiunii" care sustine ca formarea gemenilor conjuncti are loc in momentul in care ovulul fertilizat se divide in doua, in cazul sarcinii gemelare, si acest proces este interupt producandu-se doua corpuri embrionare partial formate, unite intre ele. 

Teoria fisiunii este destul de veche si a fost probata si atestata de-a lungul anilor odata cu progresul stiintific al embriologiei. Conform studiilor mai noi, ovulul fertlizat mai intai se divide si apoi cele doua parti embrionare din cavitatea uterina fuzioneaza. Embrionul, in primele luni de dezvolatre, este format din 3 straturi de celule. Acestea cauta celule de acelasi tip in apropiere pentru a forma organe unitare. De fapt, este vorba de un semnal celular anormal care face posibila acesta legatura intre celule de la embrioni diferiti. 

Acest proces este cel mai usor de inteles la gemenii siamezi craniopagi (uniti la nivelul craniului). 

Ultimul strat celular al embrionului este responsabil pentru formarea tubului neural din care rezulta maduva spinarii si creierul. Se formeaza ca si cum ai rula o fasie de hartie in interiorul unui tub pana cand marginile se unesc. Spina bifida este un tip de paralizie, o consecinta a sudarii necorespunzatoare a acestor margini ale tubului neural. Cand doua tuburi neurale sunt pe cale sa se formeze, de la cei doi gemeni, straturile celulare se pot "recunoaste" ca avand aceeasi conformatie si se pot uni. 

Parerile sunt impartite in legatura cu provenienta si perioada formarii gemenilor siamezi. Cel mai probabil ei s-au format cu putin timp dupa perioada de conceptie. 

Gemenii conjuncti sunt de doua tipuri:

- Dizigoti – care provin din ovule fecundate de spermatozoizi diferiti;

- Monozigoti multipli – care nu se separa unul de altul in timpul diviziunii ovulului fertilizat.

Astfel, cei doi gemeni vor fi uniti in unele parti ale corpului si pot imparti tesuturi, organe si membre. 

Ca si gemenii monozigoti, siamezii sunt de acelasi sex si aceeasi rasa. Se estimeaza ca 70% dintre perechile de gemeni siamezi sunt fete. Dar aceasta anomalie este destul de rara, avand o incidenta de 1 la 85.000 de nasteri si 1 la 200 dintre perechile de gemeni monozigoti.

 Incidenta 


- cele mai multe cazuri au fost inregistrate in India sau Africa.
- factorii determinanti incriminati sunt cei genetici si de mediu. Acesti factori pericliteaza separarea celor doi gemeni a 13-a zi dupa fertilizarea embrionilor.
- nu au existat cazuri de tripleti sau cvadrupleti uniti.

Tipuri de gemeni conjuncti


Gemenii conjuncti sunt, de obicei, clasificati dupa locul de unire (cuvantul grecesc "pagos" inseamna "care este unit") pentru particularizarea fiecarui caz.

Clasificarea tipurilor de gemeni conjuncti


1. Unire ce nu implica impartirea aceleiasi inimi sau ombilic


• Craniopagi: unire la nivel cranian – reprezinta 2% din totalitatea gemenilor conjuncti. Acesti gemeni impart aceeasi cutie craniana, avand gaturi si corpuri diferite. Separarea lor poate fi foarte dificila deoarece sunt implicate parti ale creierului si vase sangvine comune. 

Craniopagii se mai pot imparti dupa portiunea craniana unde sunt uniti: 

    - craniopagi vertical – uniti la nivelul varfului capului, facand un unghi de 180° intre ei;
    - craniopagi occipitali – uniti la nivelul cefei;
    - craniopagi frontali– uniti la nivelul fruntii;
    - craniopagi parietali – uniti in partea laterala a capului.


• Xifopagi: unire la nivel sacral (19% din gemenii conjuncti). Partile comune sunt coloana vertebrala in portiunea terminala si bazinul, cei doi gemeni avand membre proprii. De-a lungul timpului au fost cunoscute multe perechi de xifopagi care au trait pana la maturitate. Separarea chirurgicala se realizeaza, insa cu riscul de paralizie. Xifopagii se mai numesc si ileopagi.


2. Unire pe linie mediana la nivelul ombilicului 



• Toracopagi: uniti in partea superioara a trunchiului, de cele mai multe ori impart aceeasi inima (35% din totalitatea gemenilor conjuncti). Seapararea este intotdeauna foarte riscanta, deseori cei doi gemeni murind la scurt timp dupa operatie.


• Cefalopagi: acesti gemeni conjuncti sunt uniti la nivelul toracelui superior si la nivelul capului avand fetele in directii opuse. Este o situatie extrem de rara si de multe ori gemenii nu impart aceeasi inima. Asemanator se pot uni doar la nivelul capului si gatului, dar datorita malformatiilor craniene nu sunt compatibili cu viata dupa separare.   


• Cefalotoracopagi: sunt o combinatie intre cefalopagi si toracopagi. Gemenii conjuncti sunt lipiti la nivelul capului, gatului si toracelui cu membre separate. Impartind inima si creierul si acestia au un prognostic foarte prost de supravietuire. 


• Parapagi: sunt uniti lateral in jumatatea inferioara a corpului, de obicei avand 3 picioare. Teoretic acesti gemeni sunt xifotoracoischiopagi tinand cont de partile unde sunt uniti.


• Ischiopagi: uniti la nivelul fetei bazinului (pelvisului) cu coloanele vertebrale la 180° una fata de cealalta. Pot avea un picior comun sau picioare separate. De obicei, piciorul comun nu este controlat de nici unul din gemeni fiind rudimentar pentru locomotie. 14% din gemenii conjuncti sunt ischiopagi.


• Omphalopagi: sunt acei gemeni legati in portiunea de mijloc a trunchiului: de la stern pana la zona pubiana. In zona abdomelului pot imparti acelasi ficat sau alte organe ale sistemului digestiv. Acesti gemeni conjuncti, de obicei, sunt usor de separat chirurgical.


3. Forme rare de gemeni conjuncti



• Asimetriile intre cei doi gemeni siamezi se intalnesc atunci cand unul dintre ei este mai mic, mai putin dezvolatat si dependent de celalalat.


• Foarte rar, cand unul dintre gemeni nu se poate dezvolta in perioada fetala, el este inglobat in corpul celuilalt. Acesta malformatie se numeste fetus in fetus si este descoperita la nastereabebelusului sanatos care prezinta urme sau bucati fetale in corpul lui. 

 

Cauzele formarii gemenilor conjuncti

Sarcina gemelara rezulta cand ovulul fertilizat se divide in doi fetusi. Separarea are loc in mod normal in primele doua saptamani de sarcina. Daca separarea intarzie, gemenii sufera malformatii, unindu-se. Portiunea de legatura dintre cei doi gemeni conjuncti va fi stabilita in functie de perioada in care ovulul se divide si de pozitia zonei de diviziune. Nu este insa cunoscuta cauza intarzierii diviziunii.

Diagnostic si teste de screening

Dimensiunile crescute ale uterului fata de normal si prezenta ritmului cardiac ridicat sunt semene timpurii de sarcina gemelara. Confirmarea se face ecografic abia in a 12-a saptamana. Daca este vorba de o sarcina cu gemeni conjuncti la ecografie se poate vedea o singura placenta lipsita de membrane separatoare. Este greu de deosebit insa contururi ale corpurilor. Dupa a 20-a saptamana de sarcina orice test imagistic poate recunoaste partile anatomice impartite de cei doi gemeni. 

Complicatii

50% din sarcinile cu gemeni conjuncti sunt insotite de o cantitate excesiva de lichid amniotic(polihidroamnios). Acesta modificare creste riscul de complicatii in timpul sarcinii: ruptura prematura de membrane, probleme de dezvoltare si chiar moarte intrauterina. 

Cel mai frecvent, gemenii conjuncti nu pot fi nascuti pe cale naturala. Dintre cazurile compatibile cu viata, jumatate ating varsta la care sunt apti sa fie separati chirurgical.

Tratamentul

Tratamentul acestei malformatii depinde foarte mult de circumstante.

Multi parinti aleg sa intrerupa sarcina. Prognosticul si sansele de reusita a unei operatii de separare cantaresc destul de mult in luarea acestei decizii. Daca bebelusii au inima sau creierul comun, separarea este riscanta.

Daca parintii aleg totusi sa pastreze sarcina, in continuare, mama si copii vor fi monitorizati permanent. Cezariana este planificata cu doua sau chiar patru saptamani inainte de termen. 

Dupa nasterea gemenilor conjuncti se decide de catre doctori si parti daca vor fi separate sau nu. Se practica separarea de urgenta cand unul dintre gemeni moare si poate pune in pericol si viata celuilalt. De obicei, interventia se face la doua sau la patru luni dupa nastere cu o rata de supravietuire de 80%.

Sunti si alti factori de care depinde posibilitatea operatiei de separare:

• Daca gemenii au organe vitale comune.
• Daca gemenii sunt destul de sanatosi pentru a suporta interventia.
• Gasirea unor solutii operatorii de reconstructie a partilor separate.
• Prognostic bun.
• Problemele intampinate dupa separare.

Daca separarea nu este posibila sau parintii nu isi dau acordul pentru separare, gemenii pot primi ingrijiri specializate in continuare pentru a avea o viata mai buna.

Delia Negrea

Redactor Copilul.ro