Gemenii siamezi vin pe lume o data la 200.000 de nasteri, insa cazul surorilor Ervina si Prefina este cu atat mai rar. Cele doua sunt siameze sunt craniopage "total", fiind unite atat la nivelul craniului, cat si al creierului. Dupa nastere, cele doua fetite nu primeau prea mari sanse de supravietuire, insa medicina a aratat o data in plus ca miracolele se fac si prin intermediul oamenilor.
Ervina si Prefina s-au nascut in Republica Centrafricana. Acolo le-a descoperit si Mariella Enoc, sefa Spitalului de Pediatrie Nino Jesus din Roma, aflata in misiune in Africa centrala. Se intampla in 2018 si a decis pe loc sa le aduca la Roma pentru a incerca sa le dea o sansa la viata.
"Cand intalnesti vieti care pot fi salvate, esti dator sa incerci sa o faci. Nu putem si nu avem voie sa intoarcem privirea de la ele" - Mariella Enoc.
Medicul a studiat luni intregi cazul pentru a pregati operatia ce avea sa le dea micutelor sansa la o viata normala. A folosit tehnici avansate de imagistica, a facut numeroase simulari chirurgicale, inainte de a intra in sala de operatie. Iar acum, dupa trei interventii, extrem de delicate - ultima a durat 18 ore si a fost nevoie de o echpa chirurgicala de 30 de persoane - micutele au fost separate. S-a intamplat pe 5 iunie si acum, la mai bine de o luna, micutele, care tocmai au implinit 2 ani, se simt foarte bine; ele raman internate pe sectia de neurochirurgie a sptialului din Vatican, pentru monitorizare si recuperare. Sunt tot impreuna, dar acum se pot privi in sfarsit in ochi, iar mama lor le ocroteste si le priveste cu imensa uimire si recunostinta pentru sansa primita.
Sanse minime de supravietuire
Ervina si Perfina s-au nascut pe 29 iunie, intr-un spital aflat la 100 de kilometri de Bangui, capitala Republicii Centrafricane. Mama lor, Ermine, nu facuse nici macar un consult in timpul sarcinii, nici macar o ecografie, astfel ca abia la nasterea prin cezariana s-a putut vedea ca micutele erau siameze craniopage.
Centrul medical din Mbaiki nu avea dotarile necesare pentru ca fetitele sa poata fi ingrijite acolo, astfel ca gemenele si mama lor au fost transferate la un spital din capitala, unde au avut sansa sa o intalneasca pe Mariella Enoc. Impresionata si provocata de caz, in egala masura, aceasta a reusit ca in doar doua luni, in septembrie 2018, sa le aduca in Italia. Au urmat cateva luni de neuroreabilitare, inainte de a putea fi studiata viabilitatea separarii.
Gemenii siamezi se nasc, statistic vorbind, o data la 200.000 de cazuri. Aceasta raritate se produce atunci cand embrionul se divide mai tarziu (in mod normal diviziunea are loc in primele 13 zile dupa fecundare) si incomplete. Gemenii se dezvolta lipiti in anumite zone ale corpului si cu cat divizarea se produce mai tarziu, cu atat mai multe organe vor imparti gemenii.
In functie de partea corpului in care sunt uniti, siamezii pot fi:
- toracopagi (uniti in regiunea sternului)
- pigopagi (uniti in regiunea spatelui sau a umerilor)
- ischiopagi (uniti in regiunea pelvina)
- craniopagi (uniti la nivelul capului)
Cazurile de siamezi craniopagi sunt cele mai rare; apar in unul dintre 2,5 milioane de feti nascuti vii, iar de cele mai multe ori este vorba despre fetite.
Lipirea in zona creierului poate fi partial (doar la nivelul oaselor si al pielii) sau totala (fuziunea implica si structuri cerbrale si venoase). Dintre craniopagii totali, cele mai comune cazuri sunt acelea in care gemenii sunt uniti in partea superioara a capului, in timp ce fuziunea la nivelul craniului posterior este extrem de rara.
Ervina si Prefina fac parte din aceasta ultima categorie: erau unite in regiunea parietala si occipitala a craniului, impartind nu doar oase si piele, ci si membranele fibroase care separa emisferele cerebrale (secera cerebrala si tentorium sau cortul cerebelului) si o mare parte a sistemului venos care transporta sangele intre creier si inima.
Statistica nu era deloc de partea celor doua fetite: pana la 40% dintre siamezii uniti la nivelul craniului mureau la nastere, iar pentru ceilalti 60% speranta de viata nu depasea varsta de 10 ani. Ervina si Prefina au beneficiat de evolutia uimitoare a tehnologiei si de posibilitatea interventiilor chirurgicale in etape, care in ultimele decenii au crescut rata de succes a operatiilor de acest gen.
Cum a decurs separarea, pas cu pas
Echipa de specialisti care s-a ocupat de siameze a decis sa faca trei operatii, din mai 2019 pana in 5 iunie 2020. Scopul era sa reconstruiasca progresiv doua sisteme venoase independente, care sa ajute creierele celor doua fetite sa functioneze normal, sa separe si sa faca functionale membranele cerebrale unite si, in final, sa divida oasele craniene pe care cele doua fetite le imparteau.
Dupa separarea definitiva a gemenelor, operatiile au continuat in doua sali diferite, echipele avand misiunea de a reconstrui membrana care inveleste creierul (dura mater), sa remodeleze oasele cutiei craniene si sa le acopere cu piele.
"A fost un moment emotionant, o experienta fantastica si irepetabila. Era un obiectiv voarte ambitios si am facut tot posibilul sa-l atingem, cu pasiune, optimism si bucurie. Am colaborat la fiecare pas si am studiat fiecare detaliu, oricat de mic" - dr. Carlo Marras, seful clinicii de Neurochirurgie.
Ervina si Prefina se simt bine si se recupereaza dupa interventia care le-a dat sansa la o viata normala. Abia cand au implinit 2 ani s-au putut privi pentru prima oara in ochi, in timp ce se aflau in bratele mamei.
"Ervina si Prefina s-au nascut de doua ori. Daca am fi ramas in Africa, nu stiu ce soarta ar fi avut. Acum, ca sunt separate si se simt bine, mi-ar placea sa fie botezate de Papa Francisc, care a avut mereu grija de copiii din Bangui. Micutele mele au acum sansa sa creasca, sa invete si sa devina si ele medici, pentru a salva viata altor copii" - Ermine, mama siamezelor.
Calea reabilitarii neurologice va fi destul de lunga si vor fi nevoite sa poarte casca de protectie, insa medicii sunt optimisti dupa controalele postoperatorii. Activitatea cerebrala este la capacitate maxima, fluxul sanguin este normal, iar cele doua fetite se vor dezvolta normal la nivel motor si cognitiv.