Intrebare:
Fibroza chistica este cea mai frecventa boala genetica a populatiei albe. Afectiunea se manifesta multisistemic, cu interesarea organelor exocrine (aparat respirator, digestiv si tractul reproducator al sexului masculin). Asociaza boala pulmonara obstructiva complicata cu infectii recurente si evolutie invariabil fatala, insuficieta pancreatica, infertilitate masculina la care se adauga hiperconcentratie electrolitica a sudorii.
Cunoasterea mai aprofundata a bolii a condus la descoperirea unor forme incomplete – mai putin grave.
Tratamentele mai agresive recente au avut ca efect cresterea duratei medii de supravietuire, care este acum de 25-30 de ani.
Infectiile pulmonare recurente reprezinta caracteristica veritabila a evolutiei bolnavilor cu fibroza chistica (agentii etiologici cei mai frecventi intalniti sunt Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus si mai ales Pseudomonas aeruginosa).
Boala pulmonara in fibroza chistica se caracterizeaza prin secretie de mucus cu o viscozitate anormala care conduce la obstructia mecanica totala sau partiala a bronhiilor de calibru mic la care se asociaza mai tirziu prin infectii supraadaugate afectarea alveolara pulmonara (atelectazii, condensari, abcese) cu evolutie spre fibroza, modificari insotite de tulburari de ventilatie si perfuzie.
Parametrii pe care medicul trebuie sa ii urmareasca sunt:
cresterea tusei si a productiei de sputa;
respiratiile mai scurte
scaderea tolerantei la efort fizic;
aparitia ralurilor bronsice
febra
anorexie
scadere in greutate
agravarea radiologica
agravarea probelor functionale respiratorii.
In afara metodelor fizioterapeutice de fluidificare si apoi de facilitare a eliminarii secretiilor bronsice hipervascoase care au intrat deja in arsenalul terapeutic aplicat zilnic bolnavului cu fibroza chistica (aerosoli fluidificanti, tapotament toracic, drenaj si aspiratie bronsica) completate cu tratament de substitutie cu fermenti pancreatici si dieta hiperproteica/hipercalorica care vizeaza corectarea malnutritiei a devenit foarte important tratamentul antibacterian (aplicat ori de cite ori este necesar sau cronic de intretinere) si antiinflamator (nesteroidian sau steroidian).
Tratamentul cronic care consta in cure de tratament antibiotic intensiv aplicat de 3-4 ori pe an timp de doua saptamani cu scopul de a suprima numarul si activitatea germenilor asociat cu tratament antiinflamator steroidian (prednison) a condus la ameliorarea remarcabila a duratei de supravietuire.
Tratarea eficienta a exacerbarilor pulmonare pare sa intirzie, dar nu poate opri evolutia inexorabila spre insuficienta respiratorie cronica ireversibila.
In concluzie singura modalitate de a va ajuta copilul este o buna colaborare cu medicul dumneavoastra, rabdare si minutiozitate in aplicarea tratamentului de lunga durata.
Multa sanatate,
Dr. Dana Paduraru,
Medic rezident in specialitatea chirurgie pediatrica
Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii "Grigore Alexandrescu"
Detalii specialist
- Este adevarat ca un copil care sufera de aceasta boala nu traieste mai mult de cativa ani? Va multumesc!
Raspuns:Fibroza chistica este cea mai frecventa boala genetica a populatiei albe. Afectiunea se manifesta multisistemic, cu interesarea organelor exocrine (aparat respirator, digestiv si tractul reproducator al sexului masculin). Asociaza boala pulmonara obstructiva complicata cu infectii recurente si evolutie invariabil fatala, insuficieta pancreatica, infertilitate masculina la care se adauga hiperconcentratie electrolitica a sudorii.
Cunoasterea mai aprofundata a bolii a condus la descoperirea unor forme incomplete – mai putin grave.
Tratamentele mai agresive recente au avut ca efect cresterea duratei medii de supravietuire, care este acum de 25-30 de ani.
Infectiile pulmonare recurente reprezinta caracteristica veritabila a evolutiei bolnavilor cu fibroza chistica (agentii etiologici cei mai frecventi intalniti sunt Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus si mai ales Pseudomonas aeruginosa).
Boala pulmonara in fibroza chistica se caracterizeaza prin secretie de mucus cu o viscozitate anormala care conduce la obstructia mecanica totala sau partiala a bronhiilor de calibru mic la care se asociaza mai tirziu prin infectii supraadaugate afectarea alveolara pulmonara (atelectazii, condensari, abcese) cu evolutie spre fibroza, modificari insotite de tulburari de ventilatie si perfuzie.
Parametrii pe care medicul trebuie sa ii urmareasca sunt:
In afara metodelor fizioterapeutice de fluidificare si apoi de facilitare a eliminarii secretiilor bronsice hipervascoase care au intrat deja in arsenalul terapeutic aplicat zilnic bolnavului cu fibroza chistica (aerosoli fluidificanti, tapotament toracic, drenaj si aspiratie bronsica) completate cu tratament de substitutie cu fermenti pancreatici si dieta hiperproteica/hipercalorica care vizeaza corectarea malnutritiei a devenit foarte important tratamentul antibacterian (aplicat ori de cite ori este necesar sau cronic de intretinere) si antiinflamator (nesteroidian sau steroidian).
Tratamentul cronic care consta in cure de tratament antibiotic intensiv aplicat de 3-4 ori pe an timp de doua saptamani cu scopul de a suprima numarul si activitatea germenilor asociat cu tratament antiinflamator steroidian (prednison) a condus la ameliorarea remarcabila a duratei de supravietuire.
Tratarea eficienta a exacerbarilor pulmonare pare sa intirzie, dar nu poate opri evolutia inexorabila spre insuficienta respiratorie cronica ireversibila.
In concluzie singura modalitate de a va ajuta copilul este o buna colaborare cu medicul dumneavoastra, rabdare si minutiozitate in aplicarea tratamentului de lunga durata.
Multa sanatate,
Dr. Dana Paduraru,
Medic rezident in specialitatea chirurgie pediatrica
Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii "Grigore Alexandrescu"
Detalii specialist
