Malformatia Arnold-Chiari este o anomalie in procesul de dezvotare a creierului, care se manifesta la nivelul jonctiunii dintre bulbul cerebral si maduva. Anomalia poate fi diagnosticata de la nastere sau chiar in timpul sarcinii in unele cazuri. Cea mai usoara forma a malformatiei Arnold-Chiari este prezenta la o nastere din aproximativ 5.000, iar simptomele nu se manifesta in copilarie.
Malformatia creeaza o presiune neobisnuita asupra cerebelului si a maduvei spinarii, care poate impiedica functionarea corecta a acestora. Cerebelul poate hernia adesea prin gaura occipitala, iar malformatia poate obstructiona si circularea corecta a lichidului cefalorahidian.
Tipuri ale malformatiei Arnold-Chiari
Dupa gravitatea anomaliei, malformatia Arnold-Chiari a fost clasificata in patru tipuri, dintre care prima este cea mai frecventa, iar ultimele doua sunt foarte rar intalnite.
- tipul I, care ramane uneori nediagnostica pana la maturitate;
- tipul II, care poate provoca paralizie partiala sau totala;
- tipul III, care este insotita de aparitia unor defecte neurologice grave, mai ales la nivelul coloanei vertebrale;
- tipul IV, insotita de animalii globale in dezvoltarea creierului.
Cauze
Cauzele care duc la aparitia malformatiei congenitale Arnold-Chiari nu sunt cunoscute, insa specialisti cred ca anomalia apare pe fond genetic. Incidenta malformatiei este mai mare daca exista si alte cazuri in familie.
Aceasta anomalie poate aparea si mai tarziu in viata, in urma unui traumatism sau a unei interventii chirurgicale. In aceste cazuri, malformatia este uneori reversibila.
Simptome
In cazul malformatiei Arnold-Chiari de tipul I, simptomele apar adesea tarziu sub forma de cefalee, diagnosticata de multe ori gresit ca migrena. Pentru celelalte tipuri, simptomele pot aparea imediat dupa nastere sau in copilarie, daca efectele malformatiei se agraveaza in timp.
Foto: sheknows.com
Simptome observate cel mai des la bebelusi
- iritabilitate in timpul hranirii;
- vocalizare foarte slaba;
- salivat excesiv;
- slabiciune a mainilor;
- intarizierea cresterii in greutate;
- dezvoltare intarziata.
Simptome ce pot aparea in timpul copilariei
- ameteala;
- probleme cu echilibrul;
- dureri in asociate gatului sau pieptului;
- dureri de cap puternice provocate de tuse sau stranut;
- dificultati la inghitire;
- insomnie;
- sensibilitate la lumina sau probleme cu vederea;
- depresie.
Boli asociate
Malformatia este adesea prezenta alaturi de alte anomalii: hidrocefalia (acumularea excesiva a lichidului cefalo-rahidian), siringomielia (prezenta unei cavitati in maduva), dar si cu sindromul Ehlers-Danlos sau sindromul Marfan.
Anomalia poate provoca in unele cazuri si scolioza, devierea coloanei vertebrale intr-o parte, ca urmare a modului in care corpul copilului incearca sa micsoreze presiunea anormala.
Tratament
Dupa aparitia simptomelor malformatiei, tratamentul consta de obicei intr-o interventie chirurgicala, pentru reducerea presiunii ridicate. Simptomele se amelioreaza in urma operatie la peste 80% dintre cei care sufera in urma acestei anomalii.
Daca malformatia Arnold-Chiari a fost diagnosticata la nastere chiar in absenta simptomelor specifice, controlul periodic este important pentru a preveni complicatiile ulterioare.
Interventia chirurgicala nu este lipsita de riscuri si implica taierea unei parti din craniu si din prima vertebra a coloanei. Un alt tratament chirurgical implica instalarea unui tub pentru drenarea lichidului cerebrospinal, lucru ce scade presiunea asupra cerebelului si a coloanei.
Recuperarea dupa interventia chirurgicala poate fi dureroasa, iar copiii mici sunt expusi unui risc mai crescut de infectii. Succesul in ameliorarea simptomelor tine insa si de durata dintre aparitia primelor simptome si momentul interventiei chirurgicale. Copiii care nu au fost diagnosticati corect la timp si au suferit simptomele pentru mai multi ani au sanse mai mici de ameliorare a acestora dupa operatie.
Daca simptomele sunt usoare si apar tarziu in dezvoltarea copilului, tratamentul medicamentos pentru ameliorarea durerilor de cap este optiunea cu cele mai putine riscuri.
