Exista doua tipuri de intoleranta la fructoza:
1. Intoleranta ereditara la fructoza;
2. Intoleranta la fructoza cauzata de lipsa de celule epiteliale pe suprafata intestinului si astfel corpul nu este capabil sa absoarba fructoza in mod eficient.
Intoleranta ereditara la fructoza (se mai numeste fructozemie sau deficit de fructozo-1-fosfat aldolaza) este o afectiune ereditara cu transmitere autozomal recesiva si se caracterizeaza prin deficit de aldolaza B: fructoza este metabolizata la nivel hepatic, iar enzima aldolaza B detine un rol esential in acest proces prin scindarea fructozo-1-fosfatului in glicerolaldehida si dihidroxiacetonfosfat.
Se manifesta inca din primul an de viata, dar manifestarile ei pot sa nu fie recunoscute pana in perioada adolescentei sau chiar a varstei adulte. Intoleranta ereditara la fructoza raspunde complet la dieta de eliminare a acestui monozaharid.
Persoanele afectate sunt asimptomatice pana in momentul ingestiei de alimente care contin fructoza. La sugarii homozigoti manifestarile clinice debuteaza dupa administrarea de formule care contin sucroza (dizaharid alcatuit din glucoza si fructoza). Fructoza se gaseste in majoritatea fructelor si legumelor si este parte a dizaharidului zaharoza (zaharul obisnuit).
Manifestarile principale ale bolii sunt reprezentate de varsaturi, diaree, dureri abdominale si hipoglicemie instalate in decurs de 30 minute de la consumul unor alimente, bauturi sau medicamente ce contin fructoza sau zaharuri inrudite (sucroza sau sorbitol). Poate sa se dezvolte o tulburare metabolica generalizata cu acidoza lactica si hiperuricemie. Hipoglicemia induce iritabilitate, tremuraturi si tulburari cognitive.
Atacurile sunt insotite de paloare, transpiratii si, in cazuri severe, de pierderea cunostintei si convulsii generalizate. Expunerea cronica la fructoza este asociata cu disfunctie tubulara (sindrom Fanconi), afectare hepatica pana la ciroza si tulburari de coagulare.
Sugarii refuza alimentatia si apare un retard de crestere. Supravietuirea depinde de modul in care mama recunoaste efectele adverse legate de consumul de fructe si zahar. Sugarii care reusesc sa depaseasca momentul critic al diversificarii alimentatiei dezvolta o aversiune puternica fata de alimentele dulci, legume si fructe.
Au fost descrise cateva cazuri letale de intoleranta ereditara la fructoza la adulti de varsta medie declansate de perfuzii cu sorbitol si fructoza5. Caracteristic pentru copiii si adultii cu intoleranta ereditara la fructoza este reducerea drastica sau chiar absenta cariilor dentare.
In forma de intoleranta la fructoza prin modificarea celulelor intestinale manifestarile clinice sunt mult atenuate si mai selective (apar doar la anumite alimente care contin fructoza sau la anumite doze de fructoza) si nu necesita o restrictionare totala a fructozei din dieta.
Dr. Luminita Florea, medic specialist diabet zaharat, nutritie si boli metabolice in cadrul Centrului Medical ProVita - Diagnostic si tratament
Adresa: Str. Alexandrina nr. 20 - 22, sector 1, Bucuresti
Tel programari: 0219432
.JPG)
