Trombocitopenia alloimuna fetala si neonatala (TAINF) reprezinta cea mai frecventa cauza a trombocitopeniei severe fetale sau neonatale si a hemoragiei intracraniene in randul nou-nascutilor la termen.
Trombocitopenia alloimuna fetala si neonatala (TAINF) este o patologie in care trombocitele fetale contin un antigen pe care l-au mostenit de la tata, dar care ii lipseste mamei. Astfel, mama dezvolta anticorpi impotriva antigenului patern, care traverseaza placenta si se leaga de trombocitele fetale.
TAINF este o patologie desi rara, potential fatala, interesand intre 1:800-1:1000 de nasteri si este cea mai comuna cauza de trombocitopenie severa izolata neonatala sau fetala. Complicatia de temut a acestei patologii este hemoragia intracraniana, ce poate conduce la deces sau sechele neurologice. In cele mai multe cazuri, avand in vedere ca nu exista un test de screening, TAINF este diagnosticata doar atunci cand apar semne de hemoragie fetala in sarcina sau la nastere.
Diagnostic
Pentru a stabili diagnosticul de certitudine este necesara indeplinirea urmatoarelor criterii:
- trombocitopenie fetala sau neonatala
- identificarea unor antigene plachetarea fetale, neonatale sau paterne, absente la mama
- prezenta anticorpilor materni impotriva acestor antigene
Totusi, tratamentul se recomanda sa se instituie empiric, dupa diagnosticul clinic si cel diferential, deoarece diagnosticul serologic este laborios.
Diagnostic de laborator
Sensibilizarea impotriva antigenelor plachetare fetale poate aparea de la prima sarcina. Daca exista suspiciunea de trombocitopenie neonatala este indicata efectuarea unei hemoleucograme complete pentru a se putea obiectiva valoarea trombocitelor si existenta sau nu a unui sindrom pancitopenic. De asemenea, este recomandata si recoltarea de sange matern pentru a depista o eventuala trombocitopenie materna, caz in care diagnosticul ar fi directionat catre trombocitopenia autoimuna.
Diagnostic diferential
Principalele cauze ale trombocitopeniei neonatale, in afara de trombocitopenia alloimuna sunt infectiile virale sau bacteriene, trombocitopenia autoimuna, distructia plachetara provocata de medicamente, coagularea intravasculara diseminata, enterocolita necrozanta, hipersplenismul, sindromul Kasabach-Merritt si tromboza.
Cauzele mai putin frecvente ale trombocitopeniei includ anomaliile genetice (trombocitopenia congenitala amegacariocitara, boala plachetara congenitala), boli infiltrative ale maduvei (metastaze medulare, leucemie neonatala) sau afectarea toxica a trombocitelor. Alte cauze rare sunt asociate cu preeclampsia, injuria hipoxic-ischemica sau hipotermia neonatala.
Tratament
Fetii femeilor alloimunizate impotriva antigenelor HPA, si mai ales al acelora ce au istoric de afectare al unei sarcini anterioare, cu trombocitopenie severa cu sau fara hemoragie intracraniana, prezinta un risc crescut de hemoragie intracraniana antenala.
Datorita acestui risc, se recomanda interventia terapeutica, fie prin administrarea saptamanala de doze crescute de imunoglobuline IV insotita sau nu de corticoterapie (abordare preferata in centrele nord americane), fie prin transfuzii repetate in uter de masa trombocitara (atitudine preferata in unele centre europene).
In cazul femeilor cu sarcini anterioare cu risc crescut sau foarte crescut de TAINF, optiunile pentru evitarea conceperii unui fat afectat includ inseminarea intrauterina cu sperma unui donator, este posibila fertilizarea in vitro (FIV). Ca si test preconceptional, se recomanda testarea ambilor parinti in caz de istoric obstetrical sugestiv pentru trombocitopenie alloimuna (hemoragie intracraniana fetala sau trombocitopenie neonatala de origine necunoscuta).
Tratamentul postpartum de electie consta in administrarea de tranfuzii de masa plachetara. Frecventa crescuta de aparitie a hemoragiei fetale in uter este motivul principal pentru initierea tratamentului prenatal, in vederea cresterii numarului de trombocite, si nu asteptarea pana la nastere.
Se recomanda examinarea sistematica cu ultrasunete pentru identificarea hemoragiei intracraniene incepand de la 16-20 saptamani de sarcina. Evaluarea ecografica se va face la intervale de patru pana la sase saptamani in functie de istoricul pacientei si va continua pana la nastere. Optiunile terapeutice includ terapia materna cu glucocorticoizi si imunoglobuline intravenos (IV IG).
De precizat este faptul ca tratamentul reduce semnificativ, insa nu elimina riscul de hemoragie intracraniana. Utilizata frecvent in trecut, recoltarea de sange fetal ar trebui totusi rezervata pacientelor care doresc sa incerce o proba de travaliu si nasterea vaginala. Este recomandata nasterea prin operatie cezariana, cu luarea in considerare a nasterii vaginale numai daca numarul trombocitelor fetale este mai mare de 100.000/μL inainte de nastere.
